Duane Sendromu gözü dışa hareket ettirememe ile karakterize olan doğuştan gelen bir şaşılık (göz kayması) tipidir. Bu sendrom ilk olarak 1887 yılında Jakob Stilling tarafından tanımlanmıştır. Daha sonra ise Alexander Duane tarafından 1905 yılında isimlendirilmiş ve daha ayrıntılı olarak açıklanmıştır.
Duane sendromu olan kişilere genellikle 10 yaşlarına kadar tanı konulur. Hastaların yüzde 60’ı kız çocukları, %40’ı erkek çocuklardır.
Duane Sendromu Bulguları
- Etkilenen gözde dışa bakış kısıtlılığı
- Aynı gözde daha az şiddette içe bakış kısıtlılığı
- İçe doğru bakarken gözün göz çukuruna doğru geriye hareketi ile birlikte göz kapağı aralığında azalma saptanması
- Dışa bakış esnasında göz kapak aralığında genişleme
- Zayıf konverjans (yakına bakıldığında her iki gözde normalde görülmesi gereken içe doğru hareketin yetersiz olması)
- Etkilenen göz tarafına doğru baş pozisyonu ortaya çıkması
Duane Sendromu Neden Olur?
Duane Sendromu göz etrafında bulunan kasların sinirlerle yanlış şekilde uyarılması sonucu ortaya çıkan bir doğumsal anomalidir. Yanlış uyarılma sonucunda göz çevresinde bulunan bazı kaslar kasılmaması gereken zamanlarda kasılır ya da kasılması gereken zamanlarda gevşerler. Çoğu hastada gözün dışarı hareketini sağlayan 6. sinirin (abdusens) beyin sapında bulunan çekirdeğinin gelişmediği ve 3. sinirin (okülomotor) bir dalı tarafından uyarıldığı tespit edilmiştir. Bu durum sonucunda gözü içe baktıran ve dışa baktıran kaslar aynı sinir (okülomotor) tarafından uyarılmış olur. Bu nedenle dışa doğru bakılmak istendiğinde dışa hareketi sağlayan okülomotor sinir uyarılmış olur. Bu durum sonucunda aynı zamanda okülomotor sinirin içe bakışı sağlayan kasa da uyarı gider. Bunun sonucunda dışa bakış kısıtlılığı ortaya çıkar ve aynı anda her iki kasın çalışması gözü arkaya doğru çekerek göz kapak aralığının daralmasına neden olur.
Genetik
Duane Sendromu ile ilgili iki farklı genetik birliktelik saptanmıştır. Bazı ailelerde Chimerin 1 geninde, bazılarında ise MafB genindeki varyasyonlar saptanmıştır.
Duane Sendromu Sınıflandırılması
Duane sendromunun 3 tipinden bahsedilebilir.
- Tip 1: Dışa bakış kısıtlılığı (içe kayma olsun ya da olmasın)
- Tip 2: İçe bakış kısıtlılığı (dışa kayma olsun ya da olmasın)
- Tip 3: Hem içe bakış hem de dışa bakış kısıtlılığı (içe ya da dışa bakış kısıtlılığı olsun ya da olmasın)
Tedavi
Duane sendromu olan çoğu hastada herhangi bir şikayet olmaz. Çoğu kez hafif bir baş pozisyonu ile binoküler görme sağlanmış olur. Duane sendromu olan kişilerde göz tembelliği genellikle görülmez. Göz tembelliği ortaya çıktığında ise kapama tedavisi ve gözlük tedavisi uygulanabilir.
Duane sendromunda sorun gelişmeyen bir sinir olduğu için tam anlamıyla ortadan kaldırmak mümkün değildir. Bu nedenle ameliyat daha çok kozmetik sorun olduğunda, binoküler görmeyi (her iki gözün birlikte ve eşgüdümlü çalışması) temin etmek için ve belirgin baş pozisyonu olan hastalarda yapılır. Duane sendromu ameliyatında amaç tüm pozisyonlarda göz hareketini sağlamak değil, gözleri orta hatta tutarak anormal baş hareketine olan ihtiyacı ortadan kaldırmaktır. Bazen çocukluk yaşta cerrahi gerekmez iken ilerleyen yaşlarda cerrahi ihtiyacı ortaya çıkabilmektedir.
