Behçet Hastalığı ve Göz

Behçet hastalığı bir çok organ sistemini etkileyen bir sistemik damar hastalığıdır. İlk defa milattan önce 5. yüzyılda Hipokrat tarafından Epidemion isimli kitabında tanımlanmışsa da resmi olarak ise ilk defa 1922 yılında Türk Dermatolog Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. 

Behçet hastalığı oral ülserler (ağız içinde yaralar), genital ülserler ve göz hastalığı şeklindeki bir üçleme olarak tanımlanmaktadır. Göz tutulumu olarak en sık üveit şeklinde kendini gösterir. Hastalık en sok ortadoğu ve uzak doğu ülkelerinde (özellikle Japonya) sık görülmektedir.

Behçet Hastalığı Tarihçesi

Dr Hulusi Behçet 1889 yılında İstanbul’da doğmuş bir Türk dermatologtur (Cilt Hastalıkları Uzmanı). Tıp Fakültesi Eğitimini Gülhane Askeri Tıp Akademisi’nde tamamladıktan sonra Cilt Hastalıkları uzmanı olmuştur. 1914 yılında uzman hekim oldu ve 1924 yılında bugün kendi ismiyle anılan hastalığın belirti ve bulgularını taşıyan üç hastasını düzenli olarak takip etmeye başladı. 1936 yılında Archieves of Dermatology and Venereal Disease dergisinde bu üç hastanın bulgularından bahsederek Behçet Hastalığını tanımlamıştır. Dr Hulusi Behçet 1948 yılında ani bir kalp krizi ile hayatını kaybetmiştir. Tanımladığı hastalık günümüzdeki Behçet Hastalığıdır.

Hastalığın Sıklığı

Behçet hastalığı Doğu Asya ile Akdeniz arasındaki ipek yolu üzerinde sık görülen bir hastalıktır. Türkiye ile birlikte Japonya, Kore, İran, Irak ve Suudi Arabistan’da sık görülür. Kuzey Amerika ve Kuzey Avrupa ülkelerinde nadir görülür. Hastalık genellikle 10-30 yaşları arasında ortaya çıkar. 

En sık görülen bulgu hastaların %98-99’unda görülen oral (ağız) ülserlerdir. İkinci en sık bulgu genital bölgede görülen ülserlerdir (% 80-87). Cilt tutulumu ise % 69-90 hastada görülmektedir. Asimetrik, eklemi deforme etmeyen (yapısını bozmayan) ve büyük eklemleri tutan bulgu hastaların % 44-59’unda görülmektedir.

Göz Bulguları

Behçet hastalığı olan hastalarda en sık görülen ciddi tutulum hastaların % 70’inde ortaya çıkan göz tutulumudur. Göz tutulumuna bağlı ortaya çıkan sorunların şiddeti tekrarlayan üveit ataklarının şiddetine bağlıdır. Behçet hastalarının %25’inde görme kaybı ortaya çıkmaktadır. Göz tutulumu erkeklerde hem daha sıktır hem de daha şiddetlidir. Gözümüzün orta tabakası olan ve uvea olarak bilinen tabakaların herhangi biri ya da tamamı tutulabilmektedir. Uvea adı verilen göz tabakası hemen tamamen damarlardan oluşan bir tabakadır. En önemli hasar retinadaki damarların tutulumu ile ortaya çıkar ve retina damarlarında kan akımını engelleyecek şekilde damar tıkanıklığı ortaya çıkabilir. Bunun dışında retina dokusunda ve görme sinirinde (optik sinir) de tutulum ortaya çıkıp ciddi görme kaybı ile sonuçlanan optik nevrit ortaya çıkabilmektedir.

Behçet hastalığı olan kişilerde ortaya çıkan ön üveit genellikle geçici hipopyonlu üveittir. Hipopyon gözün ön kısmında iltihaplanma sonucunda iltihabi hücrelerin birikimidir. Gözde kızarıklık, sulanma, ağrı, ışıktan rahatsızlık hissi ve görme kaybı ortaya çıkar. Üveit sonucunda göz içinde iris tabakası korneaya yapışabilir (ön yapışıklık), arkada lense yapışabilir (arka yapışıklık). Arka yapışıklık çepeçevre 360 derece olursa bu durumda göz içi sıvısının gözü terk etme sorunu ortaya çıkabileceği için göz tansiyonu ortaya çıkar. Göz tansiyonu genellikle hastalıkta tekrarlayan üveit atakları sonucunda uzun süre sonucunda ortaya çıkmaktadır. Bunun yanında Behçet hastalarında katarakt, keratik presipitatlar (kornea üzerine yapışmış iltihabi hücreler), episklerit, sklerit, konjunktiva ülserleri (gözün en dış yüzeyinde bulunan ince şeffaf zar) de görülebilmektedir. 

Behçet hastalığı olan kişilerde ciddi görme kayıpları genellikle arka üveit sonucunda ortaya çıkmaktadır. En sık görülen arka üveit tutulumu retinadaki hem atardamarları hem de toplardamarları tutan ve damar duvarı iltihabıdır. Bu tutulumlar sonucunda retina toplardamar tıkanıklıkları, sarı nokta ödemleri ve gözün arka kısmındaki boşluğu dolduran vitreus jelinin iltihaplanması olan vitritis’tir. Retina atardamarlarındaki tıkanıklıklar sonucunda retinanın oksijenlenmesi bozulabilir ve tepki olarak retina yüzeyinde yeni damarlar (neovaskülarizasyon) oluşabilir, bu damarlar gözün ön kısmına doğru uzanarak iriste de ortaya çıkabilmektedir. Bunun sonunda neovasküler glokom adı verilen göz tansiyonu sorunu ortaya çıkabilmektedir. Behçet hastalarının %25’inde görme siniri de tutulmaktadır. Behçet hastalığında göz tutulumu erkeklerde daha sık görülmektedir.

Göz Dışı Bulgular

Oral aftöz ülserler ağız mukozasında ortaya çıkan ağrılı ve kişiyi çok rahatsız eden tekrarlayan ülserlerdir. Nüksetme eğilimindedirler ve 5-10 günde bir ya da ayda bir tekrarlayabilirler. Bu ülserler genellikle 7-10 gün sürer ve iyileştiklerinde çok büyük değillerse genellikle iz bırakmazlar.

Deri lezyonları birçok farklı şekilde ortaya çıkabilmektedir. Eritema nodozum adı verilen cilt tutulumunda ağrılı, bembe renkli ve ciltten kabaraık lezyonlar en sık bacakların ön yüzünde olmak üzere yüz, boyun ve kalçalarda ortaya çıkabilmektedir.

Genital ülserler büyük oranda oral ülserleri andırmaktadır. Erkeklerde peniste ya da torbalarda, kadınlarda ise büyük dudaklarda ya da vajina mukozasında ortaya çıkabilmektedir. Hem erkeklerde hem de kadınlarda anüste de ortaya çıkabilmektedir. Genital ülserler ağrılıdır. İyileşmeleri oral ülserlere göre daha uzun sürer (genellikle 3 hafta) ve iyileştiklerinde oral ülserlerin aksine skar izi bırakırlar. 

Sistemik vaskülit (damar duvarı iltihaplanması) behçet hastalığı olan kişilerin %25’inde ortaya çıkan ve ciddi sakatlık ve ölüm oranları ile sonuçlanabilen bir durumdur. Retinada olduğu gibi hem arterler hem de venler (atardamar ve toplardamar) tutulabilir. Atardamar tıkanıklığı, anevrizma (damar balonlaşması), toplardamar tıkanıklığı ve varisler (damar genişlemesi) sistemik damar tutulumu olarak sık görülmektedir.

Nörolojik tutulum Behçet Hastalığı olanların %10’unda görülür ve en ağır tutulum şeklidir. İlginç olarak oküler Behçet Hastalığı (göz tutulumlu Behçet Hastalığı) olanların %30’unda nörolojik tutulum olmasına rağmen, nörolojik tutulumu olanların %10’unda göz tutulumu ortaya çıkmaktadır. En sık etkilenen tutulum beyinde motor kontrolü sağlayan bölgelerde ortaya çıkmaktadır. Nörolojik tutulumlu Behçet hastalığında ortaya çıkabilen göz sorunları optik sinir başı ödemi ve görme alanı daralmasıdır. 

Diğer organ tutulumları olarak da böbrek tutulumu sonucunda ortaya çıkan nefrotik sendromdan bahsedilebilir.Bunu dışında amiloidoz, kas tutulumu (miyozit) ve epididimit (erkelerde sperm kanallarının tutulumu) de ortaya çıkabilmektedir.

Hastalığın Nedenleri

Behçet hastalığının kesin nedeni hala tam olarak aydınlatılabilmiş değildir. HLA-B51 (özellikle HLA-B5101) Behçet hastalığı ile yakından ilişkilidir. Bu durumda genetik yatkınlık olarak tanımlanmaktadır. 

Behçet Hastalığı Tedavisi

Behçet hastalığı tedavisi akut ataklar esnasında kortikosteroidler  (kortizol ihtiva eden ilaçlar), akut ataklar kontrol edildikten sonra ise bağışıklık sistemini baskılayan immunosupressif ilaçlarla hastalık aktivitesinin kontrol altına alınmasını içermektedir.

Genel Tedavi

Tedavide amaç, akut hastalığın tedavisi ve uzun dönemde kronik iltihaplanmanın baskılanmasını içermektedir. Hastalığın başlangıcı genellikle ani ve şiddetldir. Kronik iltihabi durum ve göz tutulumunun nükslerinde sistemik kortikosteroid tedavisi ile birlikte immunomodulatuvar ilaçlar kullanılır.